Elle reste moins connue que les maladies d’Alzheimer et de Parkinson, alors qu’elle concernerait entre 200 000 et 250 000 personnes en France. La maladie à corps de Lewy peut provoquer des troubles de la pensée, du mouvement, du sommeil et de la perception, dont l’intensité varie parfois fortement au cours d’une même journée. Les estimations demeurent cependant approximatives, notamment parce qu’une grande partie des personnes concernées ne seraient pas correctement diagnostiquées.
Cette diversité explique qu’elle puisse d’abord être confondue avec une maladie d’Alzheimer, une maladie de Parkinson, une dépression ou même un trouble psychiatrique. Mais les connaissances progressent. Des critères cliniques plus précis, des examens complémentaires et de nouveaux biomarqueurs permettent peu à peu de mieux la repérer.
Obtenir le bon diagnostic ne permet pas encore de guérir la maladie. Il peut néanmoins changer concrètement le quotidien : mieux comprendre les comportements, éviter certains médicaments mal tolérés, traiter plusieurs symptômes et organiser un accompagnement adapté.
Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?
La maladie à corps de Lewy est une maladie neuroévolutive liée à l’accumulation anormale d’une protéine appelée alpha-synucléine à l’intérieur des neurones. Ces dépôts forment les « corps de Lewy », nommés d’après le neurologue Friedrich Lewy, qui les a décrits au début du XXe siècle.
En perturbant le fonctionnement et les échanges entre les cellules nerveuses, ces dépôts peuvent toucher plusieurs fonctions cérébrales : l’attention, la perception visuelle, les mouvements, le sommeil, l’humeur ou encore la régulation de la tension artérielle.
Cette maladie appartient à la même grande famille biologique que la maladie de Parkinson, dans laquelle l’alpha-synucléine joue également un rôle. La chronologie et la répartition des symptômes permettent toutefois de distinguer les différents diagnostics.
Pourquoi est-elle souvent confondue avec Alzheimer ?
Dans la maladie d’Alzheimer, les difficultés de mémorisation sont souvent au premier plan dès les premières phases. Dans la maladie à corps de Lewy, la mémoire peut rester relativement préservée au début, tandis que d’autres capacités sont davantage touchées.
La personne peut notamment éprouver des difficultés à maintenir son attention, organiser une action, comprendre une situation complexe ou interpréter correctement ce qu’elle voit. Elle peut paraître très présente à un moment, puis somnolente, confuse ou ralentie quelques heures plus tard.
Ces fluctuations déconcertent souvent l’entourage. Une conversation parfaitement cohérente le matin peut être suivie d’un épisode de désorientation dans l’après-midi. Cela ne signifie ni que la personne « fait semblant », ni qu’elle manque de volonté : ces variations font partie des caractéristiques possibles de la maladie.
Les pathologies peuvent également se combiner. Chez certaines personnes âgées, des lésions liées à Alzheimer et des dépôts d’alpha-synucléine coexistent, ce qui rend le tableau clinique encore plus complexe.
Les quatre signes qui orientent le diagnostic
Les critères internationaux retiennent quatre manifestations particulièrement évocatrices. Aucune ne suffit toutefois à poser seul le diagnostic.
Des fluctuations marquées de l’attention et de la vigilance
La personne peut alterner entre des périodes de grande lucidité et des moments où elle semble absente, somnolente ou incapable de suivre une conversation. Les changements peuvent survenir en quelques minutes ou quelques heures.
Pour aider le médecin, il peut être utile de noter dans un carnet les circonstances, la durée approximative et la fréquence de ces épisodes. Ce relevé est souvent plus parlant qu’une description générale comme « certains jours, elle va moins bien ».
Des hallucinations visuelles précises et répétées
La personne peut voir des animaux, des enfants, des silhouettes ou des objets qui ne sont pas réellement présents. Ces perceptions sont souvent très détaillées.
Toutes les hallucinations ne provoquent pas nécessairement de peur. Certaines personnes savent qu’elles ne correspondent probablement pas à la réalité, en parlent avec distance ou les trouvent même agréables. Elles deviennent surtout préoccupantes lorsqu’elles sont angoissantes, entraînent des comportements dangereux ou s’accompagnent d’idées délirantes.
Face à une hallucination, contredire brutalement la personne risque d’accroître son inquiétude. Il est généralement préférable de reconnaître son émotion, de la rassurer et de lui dire simplement que l’on ne perçoit pas la même chose, avant de réorienter son attention.
Un sommeil paradoxal très agité
Pendant le sommeil paradoxal, période au cours de laquelle surviennent une grande partie des rêves, les muscles sont normalement presque immobiles. Chez certaines personnes, ce mécanisme ne fonctionne plus correctement : elles parlent, crient, donnent des coups ou semblent mettre physiquement leur rêve en scène.
Ces manifestations peuvent précéder de plusieurs années les troubles cognitifs. Elles ne doivent cependant pas être diagnostiquées à partir d’un simple mouvement nocturne occasionnel. Un médecin pourra rechercher d’autres causes et, si nécessaire, proposer une exploration du sommeil.
En attendant l’avis médical, sécuriser les abords du lit et retirer les objets susceptibles de blesser constitue une précaution raisonnable.
Des signes proches de la maladie de Parkinson
Un ralentissement des gestes, une raideur, une démarche à petits pas, une diminution du balancement des bras ou des troubles de l’équilibre peuvent apparaître. Le tremblement n’est pas obligatoire.
Ces symptômes peuvent être discrets au début : écriture devenue plus petite, voix moins forte, difficulté à se retourner dans le lit ou temps plus long pour se lever d’une chaise.
D’autres manifestations peuvent compléter le tableau
La maladie peut également s’accompagner de chutes, d’une baisse de l’odorat, d’une somnolence diurne, de constipation, de difficultés urinaires, d’anxiété ou de dépression.
Certaines personnes présentent une hypotension orthostatique : leur tension baisse lorsqu’elles se lèvent, ce qui provoque des étourdissements ou un malaise. Se relever par étapes, d’abord assis puis debout avec un appui, peut réduire le risque de chute. Une évaluation médicale reste nécessaire, car les médicaments, la déshydratation et d’autres maladies peuvent aussi être en cause.
Des difficultés de déglutition peuvent enfin apparaître au cours de l’évolution. Une toux pendant les repas, une voix devenue humide après avoir bu ou des infections respiratoires répétées doivent être signalées au médecin. Un bilan orthophonique peut alors aider à adapter les textures et la façon de manger.
Comment le diagnostic est-il posé ?
Il n’existe pas encore un examen unique permettant de diagnostiquer avec certitude la maladie à corps de Lewy chez toutes les personnes.
L’évaluation repose d’abord sur l’histoire des symptômes, l’examen neurologique, un bilan cognitif et les observations de l’entourage. Des analyses sanguines et une imagerie cérébrale peuvent rechercher d’autres causes ou mettre en évidence des éléments compatibles avec le diagnostic.
Certains examens spécialisés apportent des arguments supplémentaires. Une scintigraphie cérébrale peut notamment étudier l’activité des transporteurs de dopamine. Une polysomnographie peut confirmer un trouble du comportement en sommeil paradoxal. Les critères actuels combinent ainsi les manifestations cliniques et plusieurs biomarqueurs dits indicatifs.
Les anciens critères diagnostiques permettaient surtout d’identifier des tableaux très caractéristiques, mais passaient à côté de nombreux cas. Les critères révisés améliorent progressivement le repérage, sans supprimer toutes les difficultés.
En cas de doute persistant, une consultation mémoire, un centre mémoire de ressources et de recherche, un neurologue ou un gériatre connaissant bien cette pathologie peut approfondir l’évaluation.
Le bon diagnostic ouvre des possibilités d’action
Il n’existe pas encore de traitement capable d’arrêter la maladie, mais cela ne signifie pas qu’il n’y a rien à faire.
Certains médicaments, notamment le donépézil ou la rivastigmine, peuvent améliorer chez certaines personnes l’attention, la confusion ou les hallucinations. La réponse varie d’un patient à l’autre et le traitement doit être adapté et régulièrement réévalué.
Les symptômes moteurs peuvent parfois être soulagés par des traitements utilisés dans la maladie de Parkinson. Leur dosage demande cependant de la prudence, car l’amélioration des mouvements peut parfois s’accompagner d’une aggravation des hallucinations ou de la confusion.
La kinésithérapie aide à maintenir la mobilité, travailler l’équilibre et prévenir les chutes. L’ergothérapie permet d’adapter les gestes et l’environnement du domicile. L’orthophonie intervient sur la communication et la déglutition. Des activités de stimulation cognitive, la musique, la danse, les loisirs et les relations sociales peuvent également soutenir la qualité de vie.
Le principe essentiel est de partir des besoins de la personne plutôt que d’appliquer le même programme à tous.
Pourquoi faut-il être prudent avec certains médicaments ?
Les personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy peuvent présenter une forte sensibilité à certains médicaments antipsychotiques, autrefois appelés neuroleptiques. Ceux-ci peuvent parfois aggraver brutalement la rigidité, la confusion, la somnolence ou les troubles de la tension.
Cela ne signifie pas qu’aucun traitement de ce type ne pourra jamais être envisagé. Dans certaines situations graves, un spécialiste peut estimer qu’un médicament est nécessaire. Mais son choix, sa dose et sa surveillance doivent être particulièrement rigoureux. Les recommandations demandent d’éviter autant que possible ces traitements, d’utiliser la dose minimale et de les réévaluer fréquemment.
Une liste actualisée des médicaments pris, conservée avec les documents de santé, facilite les consultations et les prises en charge en urgence. Toute prescription supplémentaire doit être signalée au médecin qui suit la maladie.
Il ne faut jamais arrêter seul un traitement. Un changement brutal pourrait lui-même aggraver l’état de la personne.
Comment faciliter le quotidien ?
Quelques ajustements simples peuvent réduire la fatigue et l’anxiété.
Une routine relativement stable aide la personne à anticiper les activités. Un logement bien éclairé et peu encombré limite les erreurs de perception et les risques de chute. Les tâches gagnent à être proposées une par une, avec des consignes courtes.
Lorsqu’une période de grande fatigue ou de confusion survient, il est souvent préférable de reporter une activité plutôt que d’insister. Les moments de meilleure disponibilité peuvent être utilisés pour les rendez-vous, les sorties ou les discussions importantes.
Une aggravation très soudaine ne doit pas être automatiquement attribuée à l’évolution de la maladie. Une infection, une douleur, une constipation, une déshydratation, un changement de traitement ou un nouvel environnement peuvent provoquer un état confusionnel aigu. Une évaluation médicale est alors nécessaire.
Accompagner sans effacer la personne
Parce que les symptômes fluctuent, l’entourage peut être tenté de décider à la place de la personne, y compris pendant ses périodes de lucidité. Or celle-ci peut souvent continuer à exprimer ses préférences, prendre part aux décisions et participer à de nombreuses activités.
Adapter ne signifie pas renoncer. Une promenade peut être raccourcie, une recette simplifiée ou une sortie préparée plus soigneusement, sans supprimer ce qui apporte du plaisir et du sens.
Les aidants ont eux aussi besoin d’informations, de relais et de temps de repos. France Alzheimer et l’Association des aidants et malades à corps de Lewy proposent des formations, des groupes d’échange et des documents pratiques pour mieux comprendre les symptômes et éviter l’isolement.
Demander de l’aide suffisamment tôt protège à la fois la personne malade et ceux qui l’accompagnent.
Une recherche qui progresse vers des diagnostics plus précis
L’une des pistes les plus encourageantes consiste à détecter directement l’alpha-synucléine anormale. Des techniques dites d’amplification de semences protéiques sont notamment étudiées dans le liquide céphalorachidien, la peau et d’autres prélèvements.
Une étude publiée en 2025 auprès d’un nombre encore limité de patients a obtenu une précision diagnostique d’environ 87 % avec le liquide céphalorachidien et 85 % à partir d’échantillons de peau. Ces résultats doivent être confirmés à plus grande échelle avant une utilisation généralisée, mais ils montrent que le diagnostic biologique devient progressivement plus envisageable.
Les chercheurs travaillent aussi à mieux reconnaître les phases précoces de la maladie et à distinguer les personnes présentant simultanément des lésions d’Alzheimer.
Il serait encore prématuré de promettre un simple test sanguin disponible prochainement. Mais les progrès réalisés sur les biomarqueurs ouvrent la voie à des diagnostics plus fiables et, à terme, à des essais thérapeutiques mieux ciblés.
Mieux connaître la maladie pour retrouver des marges de manœuvre
La maladie à corps de Lewy est complexe, mais elle n’est pas incompréhensible. Ses fluctuations, ses hallucinations, ses troubles du sommeil et ses manifestations motrices forment un ensemble de repères que les professionnels apprennent de mieux en mieux à identifier.
Un diagnostic précis ne résout pas tout. Il permet néanmoins de donner du sens à des comportements déroutants, d’éviter certaines prescriptions risquées et de mobiliser plus tôt les professionnels adaptés.
Pour les personnes concernées et leurs proches, comprendre la maladie peut ainsi constituer une première reprise de contrôle : non pas sur son existence, mais sur la façon de l’accompagner au quotidien.
Pour aller plus loin :
Sources
France Alzheimer, dossier consacré à la maladie à corps de Lewy.
NICE, recommandations sur le traitement et la prudence avec les médicaments antipsychotiques.
Étude de 2025 sur les tests d’amplification de l’alpha-synucléine.
FAQ
La maladie à corps de Lewy est-elle une forme d’Alzheimer ?
Non. Il s’agit d’une maladie distincte, liée principalement à l’accumulation d’alpha-synucléine. Des lésions caractéristiques d’Alzheimer peuvent toutefois coexister chez certaines personnes.
La mémoire est-elle toujours touchée ?
Elle peut l’être, mais les troubles importants de la mémoire ne sont pas toujours présents au début. Les difficultés d’attention, d’organisation et de perception visuelle peuvent être plus précoces.
Les hallucinations sont-elles forcément angoissantes ?
Non. Certaines sont neutres ou agréables et la personne peut parfois reconnaître qu’elles ne sont pas réelles. Elles nécessitent surtout une prise en charge lorsqu’elles provoquent de la peur, un danger ou une grande détresse.
Comment aider le médecin à poser le diagnostic ?
Un carnet décrivant les fluctuations, les troubles du sommeil, les hallucinations, les chutes et les changements de comportement peut être très utile. Il est également important d’apporter la liste complète des médicaments.
Existe-t-il un traitement ?
Il n’existe pas encore de traitement curatif. Plusieurs médicaments et approches non médicamenteuses peuvent cependant atténuer certains symptômes et préserver plus longtemps l’autonomie.
Pourquoi les neuroleptiques peuvent-ils être dangereux ?
Certaines personnes présentent une sensibilité sévère à ces médicaments, avec une aggravation de la rigidité, de la confusion ou de la somnolence. Leur utilisation éventuelle doit être décidée et surveillée par un médecin connaissant la maladie.